14 - Les mitochondries

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DENTISTE-ALG:
14 - Les mitochondries
Plan du document:
  I. Définition
   
  II. Analyse chimique:Isolement des fractions mitochondriales
   
  III. Structure et morphologie
   
  1. En microscope optique
   
  1. Forme
   
  2. Taille
   
  3. Distribution
   
  4. Les mouvements des mitochondries
   
  1. Dans la cellule au repos
   
  2. Au cours de la mitose
   
  2. En microscope électronique
   
  1. La paroi mitochondriale
   
  2. Une membrane externe
   
  3. Une membrane interne
   
  4. Une chambre interne ou espace matriciel
   
  5. Les crêtes mitochondriales
   
  6. Forme et mode d’implantation
   
  7. Polymorphisme mitochondriale
   
  IV. Constitution chimique et organisation moléculaire des membranes mitochondriales
   
  1. La membrane externe
   
  2. La membrane interne
   
  3. La chambre interne
   
  V. Le génome mitochondrial
   
  VI. Fonction des mitochondries
   
  1. Le cycle de Krebs
   
  2. La chaine respiratoire
   
  VII. Concentration de substances dans les mitochondries
   
  1. Dépôt de fer dans la mitochondrie
   
  2. Mitochondries et dépôt lipidiques
   
  3. Protéines
   
  VIII. Biogenèse
   
  1. La segmentation
   
  2. La partition
   
  IX. Syndrome cytopathique mitochondriaux
   
   
I    Définition
   
Support de la respiration, ces organites interviennent dans la phase finale de l’oxydation. Présente dans toutes les cellules aérobies.les mitochondries mettent en réserve sous forme d’adénosine triphosphate ATP.L’énergie libérée par l’oxydation enzymatique des molécules nutritives (substrat).Elle interviennent donc dans le stockage de l’énergie mains aussi dans son transport sur les lieux ou la cellule en a besoin.
II    Analyse chimique:Isolement des fractions mitochondriales
   
Claude en 1940 e été le premier a isolé des mitochondries. A l’heure, la méthode la plus utilisée consiste réaliser un homogénat cellulaire dans une solution de saccharose puis a la soumettre a une première ultracentrifugation. Le surnagent est a nouveau centrifuge, les mitochondries avec les lysosomes, et les peroxysomes forment un culot. La fraction mitochondrie est alors purifiée par une dernière centrifugation sur gradient de saccharose.
III    Structure et morphologie
   
III.A.    En microscope optique
   
III.A.a.    Forme
   
Mise en évidence par la coloration supra-vitale verte Janus.
Les mitochondries se disposent à chacun des pôles cellulaires : au pole apicale, elles prennent un aspect filamenteux, au pole basal, granulaire. La pression osmotique, PH agissant sur leurs forme ; en PH acide elles tendent à devenir vésiculaires.
III.A.b.    Taille
   
Dans la plupart des cellules, elles affectent la forme de bâtonnets de 0.5 à 1 um
III.A.c.    Distribution
   
Les mitochondries se repartissent uniformément dans le cytoplasme.il existe ce pendant des exceptions :
   • Dans les tubes contournés du rein, elle si disposent à la base des cellules sous la forme de bâtonnets basaux perpendiculaires a la membrane cellulaire basale ;
   • Parfois elles se distribuent autour du noyau ou au contraire a la périphérie du cytoplasme .Parfois elles se placent autour du centre cellulaire entre les filaments de l’aster.
III.A.d.    Les mouvements des mitochondries
   
1    Dans la cellule au repos
   
La microcinématographie, an accéléré en contraste de phase de fibroblaste en culture (Frédérique et chèrement 1951) révèlent des mitochondries animées de mouvement incessants ces dernières se recourbent se redressent se tordent se fragmentent en bâtonnets plus courts ou bien fusionnent en bâtonnets plus longs.
2    Au cours de la mitose
   
Au cours de la mitose somatique. Les mitochondries modifient leur comportement : les mouvements se ralentissent .elles se répartissent en dehors des figurent chromosomiques et fusoriales. Elles se distribuent entre les deux cellules filles d’une manière approximativement égale au cours de la cytodiérese
III.B.    En microscope électronique
   
III.B.a.    La paroi mitochondriale
   
C’est deux parois sont séparées par un espace, la chambre externe.
III.B.b.    Une membrane externe
   
De structure différente tri lamellaire contenant des protéines intrinsèques globulaire 3500 à 4500 par mm3 se localisant dans la couche lipidique.
III.B.c.    Une membrane interne
   
De structure différente elle contient des protéines intrinsèques et des particules élémentaires extra membranaires appelées “unité tripartites” comportant:
   • Une tête, parties élémentaire qui est une protéine l’adénosine triphosphosynthétase ;
   • Une tige contenant des facteurs de couplage ;
   • La base enchâssée dans la membrane interne ces unités tripartites sont connues sous le nom de complexe f0-f1.
III.B.d.    Une chambre interne ou espace matriciel
   
III.B.e.    Les crêtes mitochondriales
   
De même que le nombre des mitochondries dépend de l’importance de l’activité cellulaire , l’abondance des crêtes dépend de l’activité respiratoire.
III.B.f.    Forme et mode d’implantation
   
La membrane interne s’invagine en tube ou en saccules qui pénètrent profondément dans la matrice de la mitochondrie.
III.B.g.    Polymorphisme mitochondriale
   
La structure des crêtes varie elles ont:
   • Soit la forme de bouteille aplatie;
   • Soit la forme de saccules;
   • Soit la forme de tubules.
IV    Constitution chimique et organisation moléculaire des membranes mitochondriales
   
IV.A.    La membrane externe
   
Cette cytomembrane tri lamellaire contient 60% de protéines et 40% de lipides. elle contient de nombreuse enzymes ; des transférases des kinases,l’ATP acyl-coa-synthétase, le cytochrome b5, la NADH cytochrome b réductase, la phosphatase des phospholipases.
IV.B.    La membrane interne
   
Elle contient 80% de protéines, 20% de lipides:
   • Les lipides : la quantité de cardiolipide est de 20% ;
   • Les protéines : les quelque 60 protéines composant cette membrane sont en majorité hydrophobes.
Cette membrane est riche en enzymes nécessaires au passage ou au transite des métabolites entrant dans sa constitution.
IV.C.    La chambre interne
   
Cet espace limité en dehors par la membrane interne contient une matrice finement granuleuse, dont la densité croit avec l’augmentation de l’activité et vice versa elle referme constamment:
   • Des molécules d’ADN, ARN ;
   • Des mitoribosomes, visibles prés coloration négative ;
   • Toutes les enzymes impliquées dans la respiration, la transcription et la traduction (accumulation de cation) ;
   • Toutes les enzymes impliquées dans le cycle de Krebs et la beta oxydation.
V    Le génome mitochondrial
   
Le génome mitochondrial est de 16569 paires de base circulaire et associé à des protéines. L’organisation est comparable au nucléide (chromosome bactérien.)
Sa composition de base est différente de celle de l’ADN contenu dans le noyau de la cellule (les deux molécules ne peuvent s’hybrider).
La plus part des protéines sont synthétisées dans le cytoplasme à partir du patrimoine génétique de la cellule ( contenu dans le noyau), puis importée à l’intérieur de la matrice grâce à des transporteurs ( HSP70, complexe de TOM, complexe de TIM, m HSP70).Néanmoins une partie des protéines est directement synthétisées dans la matrice par les mitoribosomes, à partir de l’ADN mitochondrial.
Mes mitoribosomes sont différents des ribosomes de la cellule leur ADN est très réduit. Le code génétique employé pour la synthèse est différents de celui utilisé dans la synthèse cytosilique ; 4 codons sur 64 ont une signification différente, exemple le codon UGA est transcrit en tryptophane. L’ADN mitochondrial peut aussi se dupliquer.
Chez les humains, lors de la fécondation les mitochondries du spermatozoïde ne passent pas, en général, dans l’ovocyte. Autrement dit, la totalité des mitochondries de la cellule œuf provient du gamète femelle, et toutes les mitochondries d’un individu lui sont transmises par la mère. L’étude de l’ADN mitochondriale humain permet donc de retracer la relation généalogique entre les individus seulement selon la voie maternelle. Certaines études récentes ont ainsi pu décrire un génome mitochondrial ancestral duquel descendraient tous les génomes mitochondriaux de l’humanité.
VI    Fonction des mitochondries
   
Elle est considérée comme le poumon de la cellule, car c’est dans la mitochondrie que se déroule les 2 dernières phases de la respiration cellulaires : le cycle de Krebs dans la matrice et la chaine respiratoire de transport d’électrons au niveau de la membrane interne.
VI.A.    Le cycle de Krebs
   
Le cycle de Krebs se compose de 8 étapes, chacune est catalysée par une enzyme spécifique.
Au cours de ce cycle sont produites:
   • 2 molécules de co2 ;
   • 3 molécules de NADH ;
   • 1 molécule de FADH2.
Le rendement de ce cycle est très important, une molécule de glucose permet l’obtention de 38 molécules d’ATP, alors que la glycolyse en anaérobiose n’en fournit que 2.
VI.B.    La chaine respiratoire
   
Les molécules NADH et FADH2 vont subir des réactions d’oxydation pour donner des électrons a haute énergies a la chaine de transport d’électrons située dans la membrane mitochondriale interne ce qui va créer un gradient de concentration électrochimiques de protons utilises pour la synthèse de l’ATP par phophorylation oxydative.
Grace à l’ATP synthase, le gradient électrochimique des protons est diminué ce qui permet a ces derniers de pénétrer dans l’ATP synthase qui va utiliser l’ADP + Pi pour donner de l’ATP, cette réaction est réversible, l’enzyme peut hydrolyser l’ATP en ADP+ Pi+Energie.
VII    Concentration de substances dans les mitochondries
   
VII.A.    Dépôt de fer dans la mitochondrie
   
Les cellules réticulaires phagocytent des hématies, les molécules de ferritine apparaissent dans le cytoplasme et pénètrent dans les mitochondries ou elles sont brisées en molécules plus petites : ces mitochondries éclatent alors et libèrent des granules qui interviennent dans la synthèse de l’hémoglobine.
VII.B.    Mitochondries et dépôt lipidiques
   
Apres une période de jeun, les mitochondries des hépatocytes établissent des rapports étroits avec les vacuoles lipidiques, les glucides diminués les mitochondries utilisent les lipides qu’elles oxydent activement et dégradent pour donner des radicaux acétyles utilisés dans le cycle de Krebs.
VII.C.    Protéines
   
Dans les ovocytes, les protéines s’accumulent dans la mitochondrie sous une forme cristalline, molécules de 6nm de diamètre.
VIII    Biogenèse
   
La biogénèse des mitochondries se déroule selon 2 mécanismes:
VIII.A.    La segmentation
   
Il ya étranglement progressive d’une région de la mitochondries puis fusion des membranes.
VIII.B.    La partition
   
La partition débute par la croissance d’une crête qui après avoir fusionnée avec la membrane interne, partage la matrice en 2 compartiments. Puis la membrane externe s’invagine au niveau des crêtes
IX    Syndrome cytopathique mitochondriaux
   
Un ADN mitochondrial anormal peut perturber la fonction de la mitochondries et provoquer un disfonctionnement entrainant des anomalies du muscle du système nerveux ainsi que les anomalies liées a une insuffisance du métabolisme oxydatif.
Les plus courantes de ces maladies on a:
La faiblesse musculaire pouvant affecter tous les muscles chez l’enfant ou affectant essentiellement les muscles extra-oculaires;
Maladies dégénératives du système nerveux central par exemple (des fibres optiques, perte du tissu cérébelleux ou dégénérescence de la substance blanche du cerveau ;
Trouble métabolique surtout caractérisé par l’apparition de taux élevés d’acide lactique dans le sérum.

M_A_MOUMENE:

ÊÕÝÍ

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